Symptômes

Les drépanocytaires homozygotes ont un taux d’hémoglobine inférieur à la normale. Il est aux alentours de 8 g/dl. Il faut savoir que chaque patient a un taux qui lui est propre, c’est ce qu’on appelle l’hémoglobine de base. L’anémie se manifeste par une pâleur de la peau et des muqueuses. On la repère en regardant la coloration des conjonctives

mais aussi, plus facilement, en observant les paumes des mains ou encore les plantes des pieds.

Lorsque l’anémie s’aggrave, on peut observer un essoufflement en même temps que la pâleur, une grande fatigue (ou asthénie).
Chez les petits enfants, il peut y avoir des difficultés de la prise alimentaire ou une somnolence inhabituelle.
Ce sont des points d’appel qui doivent motiver une consultation médicale.

Le syndrome pied-main s'observe chez le nourrisson.
(Illustrations : Dr Pierre Mary, Hôpital Armand Trousseau)

Il s’agit d’une des premières manifestations douloureuses de la maladie.



On observe un gonflement localisé du dos de la main ou du pied ou parfois d’un doigt isolé ou d’un orteil.

Le nourrisson sous-utilise le membre douloureux (il peut par exemple refuser de marcher).

La peau en regard est chaude et tendue, avec un aspect luisant. En l’absence de fièvre, il n’est pas nécessaire de consulter aux urgences de proximité. Un traitement antalgique adapté et une bonne hydratation permettent de traiter l’épisode douloureux à domicile en suivant les conseils de votre médecin traitant.

Les douleurs ostéo-articulaires de l’enfant peuvent siéger n’importe où. Tous les os peuvent être le siège d’une crise douloureuse. Il est important de rechercher un facteur déclenchant des crises vaso-occlusives (déshydratation, stress, traumatisme local..) pour mettre en place des mesures de prévention. En l’absence de fièvre, il faut débuter un traitement antalgique adapté à domicile en se référant aux consignes de votre médecin. En cas de fièvre élevée, il faut consulter rapidement un médecin. Toute crise douloureuse qui ne s’améliore pas rapidement sous le traitement donné à domicile doit motiver une consultation médicale.

Les douleurs abdominales:

• Elles peuvent être tout simplement le reflet d’une constipation chez l’enfant dont le régime est souvent trop pauvre en fibres (fruits et légumes).

• Il peut également s’agir de douleur de lithiase biliaire car les patients drépanocytaires ont une hémolyse permanente qui favorise la synthèse de calculs dans la vésicule.

• Il peut s’agir de douleur au niveau de la rate : La rate peut s’engorger et emmagasiner une partie du sang circulant qu’elle absorbe comme une éponge. On peut observer une augmentation de la taille de l’abdomen et on palpe une augmentation de taille de la rate. C’est la séquestration splénique aigüe dans ce cas, une consultation hospitalière urgente s’impose à cause du risque d’anémie aiguë.

Cependant, le patient drépanocytaire peut avoir des douleurs abdominales qui ne sont pas en rapport avec sa maladie. Il peut s'agir d'une appendicite, d'une infection urinaire, …, comme pour tous les enfants.

Le patient drépanocytaire homozygote est plus sensible à certaines infections car sa rate ne peut pas bien assurer son rôle de défense anti-infectieuse. Ainsi, les enfants sont très sensibles aux infections à pneumocoque, d’où la nécessité d’associer un programme de vaccination rigoureux et une antibioprophylaxie continue.

• La vaccination* : En France, une véritable politique de vaccination est mise en place. Dès l’âge de 2 mois, on propose systématiquement la vaccination contre le pneumocoque.
• L’antibioprophylaxie continue* : Les enfants drépanocytaires doivent prendre tous les jours un antibiotique efficace contre le pneumocoque pour diminuer le risque d’infection.
  

*Selon les recommandations pour la pratique clinique de la Haute Autorité de Santé (HAS) : Prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et l’adolescent, septembre 2005

Dernière modification : lundi 27 avril 2009