Introduction

Publié le: 19 août 2013

La drépanocytose, qu`on appelle aussi anémie falciforme, ou encore « SS » est une maladie héréditaire qui touche les globules rouges.

 

Les globules rouges ou hématies sont des cellules qui circulent dans le sang et contiennent de l`hémoglobine.
L`hémoglobine est une protéine qui permet au globule rouge de transporter de l`oxygène qui sera distribué à l`ensemble des tissus et organes du corps humain.

 

Lorsqu`on est atteint d`un syndrome drépanocytaire majeur, l`hémoglobine A est mutée. On l`appelle alors hémoglobine S. En situation de stress (manque d`oxygène, déshydratation, variation brusque de température…), l`hémoglobine S perd de son efficacité, le globule rouge se déforme en croissant ou en faucille et bouche les vaisseaux sanguins, ce qui est à l`origine des différentes manifestations de la maladie (anémie, douleur, infection,..). 

 
La drépanocytose est une maladie héréditaire qui se transmet sur le mode autosomique récessif. Un enfant est malade si chacun de ses deux parents, en général porteur sain de la maladie (le plus souvent AS) ou plus rarement lui-même drépanocytaire SS, lui a transmis son gène de l`hémoglobine S.

 

 

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